维生素D缺乏神经病
概述：维生素D缺乏症(Vitamin D deficiency)是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病，以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点，称为维生素D缺乏性
佝偻病。当甲状旁腺反应迟钝时，血中游离钙明显减低，以致神经肌肉兴奋性增高，发生手足搐搦或惊厥，称为维生素D缺乏性手足搐搦症，是维生素D缺乏的神经系统表现。维生素D缺乏导致的神经系统损害，在婴儿和儿童尤易发生。
1918年Mellanbi在狗的实验中证实鱼肝油中含有一种维生素，其作用犹如抗
维生素D缺乏病的药物，曾一度推测鱼肝油的抗
维生素D缺乏病活性是由于当时已知的维生素A所决定的。但在以后的研究中发现鱼肝油含有另一种具有强烈抗
维生素D缺乏病作用的维生素，最后，确定了食物所具有的预防和治疗
维生素D缺乏病的因素，主要是取决于它们所含维生素D量的多少。
维生素D缺乏病在我国古代也早有记载，晋唐就有
软骨病症的论述，公元610年巢元方《诸病源候论》中记述小儿
维生素D缺乏病有4种主要症候：骨颅候、囟填候、齿不生候、数岁不能走候。解放前，劳动人民生活非常贫困，卫生、居住条件非常恶劣，儿童保健工作无人过问，营养缺乏和
维生素D缺乏病儿童极为普遍。解放后，我国各地都开展了儿童
维生素D缺乏病防治工作。
流行病学
根据全国
佝偻病协作组1977～1978年普查的11万余人资料，患病率差别很大，15.39%～99.71%不等。黑龙江省协作组普查5831人患病率58.17%，吉林省延边地区协作组普查538人，患病率58.92%；吉林省和龙县妇幼保健所普查409人，患病率31.78%；辽宁省沈阳市儿童保健所普查1340人，患病率29.03%；内蒙古医学院在东乌牧区普查352名蒙族儿童，患病率99.71%；新疆医学院普查316人，患病率37.05%；新疆自治区医院普查212人，患病率70.28%；北京市协作组普查7681人，患病率25.13%；天津市协作组普查3444人，患病率19.96%，河北医学院第四附属医院普查418人，患病率53.10%；山东省青岛市协作组普查251人，患病率50.19%；山东省济南市协作组普查13492人，患病率62.70%，山西省协作组普查12159人，患病率36.50%；甘肃省兰州医学院附属二院普查了3000人，患病率55.0%；陕西省西安市协作组普查2094人，患病率32.14%；上海市协作组普查6449人，患病串13.15%；湖北省武汉市协作组普查6699人，患病率22.62%；河南省协作组普查8474人，患病率15.39%；江苏省南京市协作组普查795人，患病率18.89%；江苏省如东县协作组普查3446人，患病率33.96%，江西省南昌市协作组普查6095人，患病率30.50%，四川省协作组普查8782人，患病率27.0%；广西壮族自治区柳州市协作组普查659人，患病率23.90%；贵州省协作组普查3156人，患病率38.37%；云南省昆明市协作组普查3355人，患病率29.72%；广东省协作组普查5584人，患病率16.18%；柳州市协作组普查659人，患病率23.98%。
近年来国内维生素D缺乏症发病率已明显下降。
病因
病因：维生素D缺乏可由以下原因引起：
1.日光照射不足 多见于多雾多雨地区及冬春季，缺少户外活动使接受紫外线不足，皮肤产生维生素D减少。
2.食物中营养性维生素D缺乏 见于婴幼儿喂养不当、生长迅速或需要量增加的小儿。
3.吸收障碍 如胆道、胰腺及小肠疾病影响维生素D的吸收，肝细胞损害使维生素D不能羟化成25-OH-D3等。
发病机制
发病机制：人体皮肤含7-脱氢胆固醇，经阳光紫外线照射可转变成维生素D3，合成量与日照强度、时间长短及皮肤色素有关，深色皮肤维生素D合成量少。维生素D可由食物提供，主要在空肠以乳糜微粒方式吸收，经淋巴进入血液循环，与内源性维生素D3一起被肝细胞摄取。在肝脏被激活，经维生素D25羟化酶作用转化为25-OH-D3，在肾脏进一步代谢成为1,25-(OH)2D3，与甲状旁腺一起发挥调节钙、磷代谢作用。血清钙降低时甲状旁腺激素分泌增加，作用于肾脏调节1，25-(OH)2D3的产生。1，25-(OH)2D3在靶组织中诱导产生钙结合蛋白-D，增进小肠对钙的吸收，促进骨钙及。肾小管对磷酸盐的重吸收，维持血钙浓度，使细胞内、外钙浓度恒定。
临床表现
临床表现：维生素D缺乏症涉及神经系统的主要征候有以下3方面：
1.婴儿和儿童缺乏维生素D引起
维生素D缺乏病，神经精神症状表现为患儿不活泼、食欲减退、易激惹、睡眠不安、夜惊、多汗、对周围事物不感兴趣等。
2.婴儿及儿童的骨骼变化与维生素D缺乏的程度有关，主要特征为骨钙化不良。当血钙降低时，出现神经-肌肉兴奋性增高，如面部肌肉颤动、手足搐搦、暴发性哭泣、蝉鸣样喉痉挛、全身性惊厥，严重的惊厥甚至引起窒息而死亡。
3.成人维生素D缺乏可引起
骨软化，主要症状是肌无力和骨痛，多胎妇女骨盆畸形与维生素D缺乏有关。
并发症
并发症：无特殊记录，随维生素A缺乏程度不同，病情轻重亦不同，故症状体征多种多样。
实验室检查
实验室检查：
2.碱性磷酸酶活性增高。
3.血清25-OH-D3水平降低。
其他辅助检查
其他辅助检查：X线典型变化为长骨骨骺端增宽，骨骺与干骺端连接处边缘不规则，长骨呈弓状，长骨皮质变得模糊，假骨折(也称Looser带或Milkman骨折)是
维生素D缺乏病和骨软化症的特征性改变。
诊断
诊断：本病根据患者的病史、症状、体征、血清钙降低、碱性磷酸酶活性增高及血清25-OH-D3水平降低和放射学检查等。诊断不难。
鉴别诊断
鉴别诊断：注意与其他病因导致的骨骼畸形、手足搐搦或惊厥相鉴别。
治疗
治疗：营养性维生素D缺乏可口服维生素D 2000～4000U/d，1～2个月后改为预防量。吸收障碍患者可用大剂量维生素D口服，2.5万～10万U/d或胃肠外给予维生素D。
预后
预后：与维生素D缺乏的程度有关，主要为骨钙化不良。当血钙降低时，出现神经-肌肉兴奋性增高，严重的惊厥甚至引起窒息而死亡。
预防
预防：预防维生素D缺乏可多晒太阳，选择富含维生素D的食物如动物肝脏、鱼肝油和蛋类等。生长发育较快的婴儿、户外活动较少的老人、孕妇和乳母等，须注意另外从膳食中补充维生素D。
